Hemiparesia

PARALISIS CEREBRAL INFANTIL

Esta definición engloba un  amplísimo conjunto de manifestaciones en la capacidad intelectual y motora del paciente afectado. 

Los niños pueden presentar lesiones de muy diferente rango, desde afectaciones muy graves con grandes limitaciones de su autonomía  a pequeñas deficiencias que en ocasiones pueden pasar desapercibidas hasta pasados varios años de vida, como ocurre en algunas hemiparesias infantiles.

El tratamiento de estos pacientes es complejo, por la diversidad de síntomas  que presentan según su grado de afectación funcional. Además suelen ser pacientes que necesitan una valoración y  tratamiento de diferentes especialistas médicos como rehabilitadores, cirujanos ortopédicos, neurocirujanos, pediatras, neurofisiólogos.

En muchas ocasiones, cuando el paciente llega a la consulta del cirujano ortopédico para valorar sus posibilidades quirúrgicas de tratamiento y suele estar diagnosticado previamente. Aunque en ocasiones, el cuidadoso examen por parte de este especialista, en casos de consulta por alteración de la marcha, hace que se llegue a un diagnóstico de parálisis cerebral infantil que había pasado desapercibido.

Causas

En la mayoría de los casos, sólo se llegan a conocer factores de riesgo asociados a esta enfermedad y no una causa determinante que la produzca. Aunque la prematuridad está asociada, está demostrado que en más de la mitad de las ocasiones afecta a niños con embarazos a término. Los factores de riesgo materno incluyen abuso de sustancias tóxicas pero también enfermedades del tiroides o uterinas. En algunos casos pueden existir alteraciones genéticas  y complicaciones perinatales relacionadas con la falta de oxígeno al cerebro.

Tras el nacimiento pueden ocurrir desde traumatismos o infecciones hasta alteraciones cardíacas en el origen de la lesión cerebral.

Aumenta la prevalencia en niños de bajo peso al nacer y en partos gemelares.

Clasificación

La clasificación de la Parálisis Cerebral  Infantil suele hacerse basándose en la región anatómica afectada y en el tipo de lesión neurológica que se produzca

Hablamos de tetraparesia cuando afecta tanto a los miembros inferiores como a los superiores aunque la severidad puede variar desde niños con incapacidad incluso para sentarse a pacientes que caminan de forma independiente. En muchos de los casos existe un retraso intelectual.

La paraparesia se refiere a la afectación exclusiva de las extremidades inferiores. 

En la diplejia existe una gran afectación de las extremidades inferiores, mayor que la de las extremidades superiores. En un alto porcentaje de casos existe prematuridad. La mayoría de los pacientes pueden tener una inteligencia normal.

En la hemiparesia existe una afectación de uno de los dos lados del cuerpo (miembros superior e inferior derechos ó miembros superior e inferior izquierdos). En ocasiones el diagnóstico se produce después de que el niño comience a caminar. No es infrecuente que se asocien episodios convulsivos.

El tipo neurológico de afectación más común es la parálisis cerebral espástica, en la que existe un aumento del tono muscular que suele asociarse a una debilidad del mismo.

Cuando la espasticidad es mantenida en el tiempo puede asociarse rigideces articulares, que no hay que confundir con una espasticidad muy severa. 

En otras ocasiones predominan los movimientos anormales o discinesias como en el caso de la atetosis.

Menos frecuente es la parálisis cerebral atáxica, donde hay una alteración del cerebelo más que del cerebro.

En algunos pacientes puede observarse una parálisis cerebral hipotónica en los primero años que luego puede manifestarse como espástica o atetósica.

A la hora de valorar estos pacientes hay que tener en cuenta su alteración cognitiva y su alteración de la marcha como aspectos fundamentales pero no debemos olvidarnos de la posible afectación de su sistema digestivo y urinario. Habitualmente se usa como sistema de clasificación la escala GMFCS (Sistema de Clasificación de  la Función Motora Gruesa) que pretende mostrar de forma significativa las diferencias de la función motora entre los varios niveles. Aunque no es su principal propósito, para el cirujano ortopédico es una gran ayuda a la hora de plantear las distintas posibilidades terapéuticas.

En determinadas unidades de Parálisis Cerebral Infantil, a los que su situación clínica se lo permite se le realiza un estudio de pasillo de la marcha que monitoriza los movimientos con sensores superficiales y profundos y complementan el estudio del paciente.

Tratamiento

Para tomar decisiones en el tratamiento  hay que estudiar su grado  de espasticidad, la predominancia o no de afectación de MMII, la existencia de distonía, la respuesta al tratamiento médico y otras variables.

Existen diferentes métodos de tratamiento.

Medicinas vía oral. Algunos fármacos como el baclofeno son usados para disminuir la espasticidad pero suelen ser necesarias dosis tan altas que los efectos secundarios que le producen al paciente como adormilamiento o falta de control de algunas de sus funciones habituales, no son bien toleradas por el propio paciente o por los padres.

Toxina Botulínica intramuscular. Es la sustancia con más frecuencia inyectada en la musculatura. Es una neurotoxina obtenida de una bacteria. Actúa de forma local bloqueando la liberación de una sustancia llamada acetilcolina que se usa para producir la contracción muscular. Suele aplicarse directamente en el músculo con el paciente despierto aunque puede estar indicada una suave sedación si fuese necesario infiltraciones múltiples. El efecto de la misma puede durar de 3 a 6 meses o incluso algo más. Suele usarse más en miembro inferiores, pero también puede aplicarse en determinados grupos musculares de los miembros superiores.

Baclofeno intratecal. Consiste en la administración esta medicina dentro de la médula espinal. Existe un sistema de dosificación compuesto por un implante que se coloca bajo la piel con una determinada carga de esta sustancia, comunicado por un catéter con la propia médula para evitar las inyecciones repetidas. No está exenta de riesgo y hay que valorar exhaustivamente las ventajas e inconvenientes que proporciona este tratamiento

Rizotomía Selectiva posterior. Esta técnica es una difícil intervención quirúrgica que consiste en llegar a una zona específica de las raíces nerviosas que salen de la médula espinal y hacer una sección parcial selectiva de algunas de dichas raíces, par que disminuya la información a  los miembros inferiores que provoca la espasticidad

Fisioterapia. El papel que juega este tratamiento en la parálisis cerebral es controvertido, aunque está ampliamente aceptado que retrasa el desarrollo de rigideces articulares, mejora el control de la musculatura y es fundamental en la fase postoperatoria de estos pacientes

Ortesis. Lo que pretenden este tipo de aparatos es prevenir deformidades o al menos retrasarlas parcialmente, y estabilizar determinadas articulaciones de apoyo. Las ortesis deben ser bien toleradas, producir confort y nunca provocar lesiones cutáneas. Está muy difundido el uso de AFOs (“ankle-foot orthoses” – ortesis para tobillo y pie)  o DAFOs (“dinamic ankle-foot orthoses”) en nuestro medio.  Generalmente es bien tolerado por el paciente y suele ser una buena opción en el caso de la parálisis cerebral espástica.

Cirugía Ortopédica. En ocasiones la cirugía ortopédica es un procedimiento complementario a otras  técnica y en ocasiones el único que se aplica, existe un gran abanico de posibilidades, pasando de una cirugía exclusivamente  de partes blandas, tipo tenotomías más o menos combinadas a realizar cirugía ósea., realineando desde la base, buscando el apoyo plantígrado, las rodillas con capacidad de extensión y restaurando la mayor normalidad posible al eje natural de carga.

Según la técnica quirúrgica que se realice se requiere un tipo y período de inmovilización diferente. Normalmente en la cirugía de partes blandas, con unos pocos días de reposo es suficiente y se puede comenzar la carga con ayuda de determinadas ortesis. Si se realiza cirugía sobre hueso el periodo de reposo es más prolongado pero puede iniciarse movimientos en descarga en las primeras semanas.

Los resultados de la cirugía pueden optimizarse si todas las anormalidades son identificada y se corrigen durante el mismo acto quirúrgico.

Decidir la edad a la que el paciente debe ser operado no es sencillo. El rango es amplio, siendo más frecuente alrededor de los 8 años, una vez que el patrón de marcha ya se estableció y la progresión de la enfermedad puede causar lesiones progresivas, el uso de la toxina es insuficiente y es necesario actuar sobre la cadena osteomuscular.

Es posible que los niños con PCI estén siendo bien tratados y orientados pero es probable que exista un espacio entre la adolescencia y la madurez donde estos pacientes, con una supervivencia cada vez mayor y en ocasiones con gran autonomía puedan encontrarse algo desubicados. Es labor de los traumatólogos y cirujanos ortopédicos el encontrar la forma de abordar con la mayor profesionalidad posible esta patología en la edad adulta.